Ivacaftor 与健康有关的品质的一些方面还察看到与药物与抚慰剂

Ivacaftor(Kalydeco™)是囊性纤维化跨膜电导调节器(CFTR)的增强剂和是看待被同意使用的囊性纤维化的基本起因的第一个药物。 Ivacaftor增添CFTR通道的开放概率(即门)与G551D突变,从而加强氯离子转运,并指出在一些国度的囊性纤维化的医治中谁携带这种突变春秋≥6岁的患者。这次审查的重点药理,临床疗效和耐受性有关在该唆使中使用ivacaftor的数据。在两个48周的双盲III期临床实验中患者年纪≥12(STRIVE)或6-11(ENVISION)年囊性纤维化跟G551D突变,口服ivacaftor150毫克每12小时明显进步相对肺功效安慰剂,在与尺度护理组合应用时。在肺恶化危险显著改良(STRIVE)以及体重和性命的(这两项研讨中)与健康有关的品质的一些方面还察看到与药物与抚慰剂。此外,ivacaftor对参数的有利后果,如肺功能和体重保持在高达96周的治疗,在这些研究中的一个连续的开放标志延长。 Ivacaftor个别耐受性良好,头痛,口咽部痛苦悲伤,上呼吸道沾染和鼻塞是最常见的不良反映之一。因而,ivacaftor扩大了对患者的囊性纤维化谁存在G551D突变确当前的治疗抉择。其潜在的患者的其余的CFTR渐变的用处也是感兴致的。

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