S1255P和G1349D CFTR门控突变

背景:
试验用CFTR增强剂ivacaftor(VX-770)增加CFTR通道活性,并与CF科目谁拥有G551D CFTR突变浇注改善肺功能。该体外研究的目的是要确定是否ivacaftor potentiates突变体CFTR与选通所造成的其他的CFTR门控突变缺陷。
方法:
ivacaftor对CFTR通道开放概率和氯离子转运的影响,在电生理研究采用不同的表达CFTR突变门控菲舍尔大鼠甲状腺(FRT)细胞进行测试。
结果:
Ivacaftor增效多个CFTR突变形式与CFTR通道门控缺陷。这些措施包括G551D,G178R,S549N,S549R,G551S,G970R,G1244E,S1251N,S1255P和G1349D CFTR门控突变。
结论:
这些体外数据表明ivacaftor与谁具有超出G551D CFTR门控门控突变缺陷及ivacaftor的CF患者的潜在临床受益支持调查所有的CFTR形式同样的效果。
 

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